Odkrywanie paradoksu diagnozy rzadkich chorób serca

Sarkoidoza to złożona choroba zapalna, która powoduje szkodliwe gromadzenie się w organizmie małych grup komórek zwanych ziarniniakami. W większości przypadków sarkoidoza pojawia się w płucach i węzłach chłonnych. Jednak u około 10% pacjentów dotknięte jest serce. Stan ten znany jest jako sarkoidoza serca (CS). Chociaż jest stosunkowo rzadka, może powodować powikłania zagrażające życiu, w tym arytmię, niewydolność serca lub nagłą śmierć sercową.

Zagadkowym aspektem CS jest to, że schorzenie to czasami zajmuje wyłącznie serce, bez klinicznie widocznych objawów w innych narządach. Nazywa się to izolowanym CS (iCS), w przeciwieństwie do stanu wielonarządowego zwanego układowym CS (sCS). Według wcześniejszych badań rokowanie u pacjentów, u których zdiagnozowano iCS, jest gorsze niż u pacjentów bez iCS, chociaż ta ostatnia choroba obejmuje wiele narządów, a nie tylko serce.

To pozornie sprzeczne odkrycie skłoniło zespół badawczy do bardziej szczegółowego zbadania tego problemu. Naukowcy pod kierownictwem adiunkta Daichi Maedy z Wydziału Biologii i Medycyny Układu Sercowo-Naczyniowego w Wyższej Szkole Medycznej Uniwersytetu Juntendo w Japonii przeprowadzili niedawno szczegółowe analizy statystyczne w celu wyjaśnienia powyższych ustaleń. ich studia, Opublikowano w European Journal of Heart Failure 12 października^y2023, którego współautorami są między innymi Yuya Matsuo i Toru Minamino z Uniwersytetu Juntendo.

Zespół uzyskał dane do tego badania z kohorty Illustrating the Management and Prognosis of Japanese Students with Cardiac Sarcoidosis (ILLUMINATE-CS), dużej, wieloośrodkowej, retrospektywnej bazy danych kohort. Porównali diagnozę i wybrane cechy kliniczne łącznie 475 pacjentów z iCS lub sCS. Pierwszorzędowym punktem końcowym był złożony punkt końcowy obejmujący zgon z dowolnej przyczyny, hospitalizację z powodu niewydolności serca i śmiertelne zdarzenia związane z komorową arytmią.

Analiza wykazała, że ​​u pacjentów z iCS w porównaniu z pacjentami z SCS częściej występowało migotanie przedsionków lub niewydolność serca w wywiadzie, oprócz niższej frakcji wyrzutowej komór (LVEF), a co za tym idzie, zaburzeń czynności serca. Według analizy proporcjonalnych zagrożeń Coxa z wykorzystaniem nieskorygowanego modelu, na podstawie wybranego głównego punktu końcowego, prawdopodobieństwo gorszego rokowania u pacjentów z iCS było większe niż u pacjentów z sCS. Jednak powiązanie to zniknęło, gdy model został skorygowany o inne czynniki zakłócające.

Odkrycia te mają ważne implikacje, jak wyjaśnia dr Maeda: „Nasze odkrycia sugerują, że stan w momencie postawienia diagnozy określa rokowanie pacjenta, a nie to, czy ma on iCS, czy sCS. Dlatego wczesne wykrycie iCS jest kluczowe, pomimo obecności „ Mniejsza szansa na podejrzenie choroby, zanim pojawią się objawy.” Dodaje również, że gdy u pacjenta wystąpi zmniejszenie LVEF lub wystąpią zdarzenia kardiologiczne, należy zbadać możliwość wystąpienia CS, aby można było ją leczyć lekami immunosupresyjnymi. Warto zauważyć, że badanie to wykazało również, że zarówno pacjenci z iCS, jak i sCS, równie dobrze zareagowali na leczenie steroidami.

Ogólnie rzecz biorąc, praca ta rzuca cenne światło na niektóre interesujące aspekty informatyki i podkreśla potrzebę dalszych badań. „Mamy nadzieję, że nasze obecne badanie ułatwi opracowanie narzędzia do wczesnej diagnostyki CS i że badacze z całego świata wezmą udział w badaniach nad CS” – podsumowuje dr Maeda.

Wyobrażamy sobie przyszłość, w której wszystkie rodzaje sarkoidozy będą mogły być diagnozowane i leczone w odpowiednim czasie.

odniesienie

O adiunkcie Daichi Maedzie

Dr Daichi Maeda uzyskał stopień doktora w Osaka Medical College w Japonii w 2020 r., gdzie przez rok pełnił również funkcję adiunkta. W kwietniu 2021 roku dołączył do Katedry Biologii i Medycyny Układu Sercowo-Naczyniowego Uniwersytetu Juntendo, gdzie obecnie pełni funkcję adiunkta. Jego badania koncentrują się na niewydolności serca i kardiomiopatii. Ma na swoim koncie ponad 50 publikacji na te tematy. Jest także członkiem Japońskiego Towarzystwa Krążenia i Japońskiego Towarzystwa Niewydolności Serca.