Przecław News

Informacje o Polsce. Wybierz tematy, o których chcesz dowiedzieć się więcej w Wiadomościach Przecławia.

Naukowcy odkryli przyczynę neurodegeneracji w chorobie Lafora

Ciała Lafory w odcinkach mózgu (hipokamp). Ciała, które gromadzą się w chorobie, znikają, gdy zdolność astrocytów do produkcji glikogenu zostaje usunięta. Źródło: Instytut Badawczy Biomedycyny – IRB

Choroba Lafora jest dziedziczną chorobą neurodegeneracyjną, która początkowo rozwija się wraz z napadami drgawkowymi w okresie dojrzewania i postępuje wraz z postępującą degeneracją układu nerwowego prowadzącą do śmierci, około dziesięciu lat po jej wystąpieniu. Charakteryzuje się nagromadzeniem w mózgu nieprawidłowych grup glikogenu zwanych ciałami lafora. Obecnie nie ma lekarstwa na tę chorobę, chociaż niektóre metody leczenia zostały przetestowane w badaniach klinicznych.

Kierowane przez dr Joanne Genovart, emerytowanego profesora Uniwersytetu w Barcelonie (UB) i przewodniczącej grupy CIBERDEM, Laboratorium Inżynierii Metabolicznej w IRB Barcelona odkryło, że ciała Lafory gromadzą się w Komórki glejowe, Które są niezbędne do prawidłowego funkcjonowania układu nerwowego, a także odpowiadają za neurodegenerację związaną z Choroba.

W tym badaniu zespół dr Genovart stworzył mysi model choroby Lafora, w którym zapobiegał tworzeniu się glikogenu w komórkach glejowych. Odkryli, że te myszy nie rozwinęły neurodegeneracji.

“Przez lata uważano, że choroba jest spowodowana gromadzeniem się ciał Lafory tylko w neuronach, ale teraz wykazaliśmy, że neurodegeneracja jest spowodowana akumulacją w komórkach glejowych” – powiedział dr Jordi Duran, współdyrektor badania . .

„Odkrycie to ma ważne implikacje dla projektowania metod leczenia tej choroby, a teraz zamierzamy zbadać mechanizm, za pomocą którego złogi glikogenu powodują te uszkodzenia. Zbadamy również możliwą rolę tej patogenezy w innych przypadkach”. Choroby neurologiczneDoran wyjaśnia.

Źródło: Instytut Badawczy Biomedycyny – IRB

Naukowcy rozwiązują tajemnice metaboliczne, aby uzyskać wgląd w chorobę Lafory


więcej informacji:
Jordi Duran i in. Akumulacja glikogenu gwiazdowego stymuluje patofizjologię neurodegeneracyjnych neurodegeneracji w chorobie Lafora. mózg (2021). DOI: 10.1093 / brain / awab110

Informacje o czasopiśmie:
mózg

cytat: Scientists Discover the Cause of Neurodegeneration in Lafora Disease (2021, kwiecień 20), pobrano 20 kwietnia 2021 z https://medicalxpress.com/news/2021-04-scientists-neurodegeneration-lafora-disease.html

Niniejszy dokument podlega prawu autorskiemu. Niezależnie od sprawiedliwego traktowania do celów prywatnych studiów lub badań, żadna część nie może być powielana bez pisemnej zgody. Treść ma charakter wyłącznie informacyjny.

READ  Badanie identyfikuje wpływ samotności w starszym wieku na życie i przeciętny stan zdrowia